白血病とは|検査や治療、ステージなど

慢性骨髄性白血病とは

慢性骨髄性白血病(CML)は、ゆっくり進行する血液のがんの一種です。
フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)染色体という特異な染色体異常を持ちます。

フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)…対内のすべての細胞には、細胞の形や活動を決定するDNA(遺伝物質)が含まれており、DNAは染色体の中にあります。慢性骨髄性白血病の場合、9番染色体と22番染色体が組み替わり、これをフィラデルフィア染色体と呼びます。この結果、骨髄中ではチロシンキナーゼと呼ばれる酵素の働きが活発になり、白血球となる幹細胞が過度につくられます。

血液中には赤血球、白血球、血小板などの血液細胞があり、それらは骨の中にある骨髄で血液細胞のもととなる造血幹細胞から増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)してつくられます。造血幹細胞は、骨髄系幹細胞をリンパ系幹細胞に分かれ、前者から赤血球、血小板、各種の顆粒球や単球が産生され、後者からBリンパ球、Tリンパ球、NK細胞などのリンパ球が産生されます。

赤血球は全身の組織に酵素を運び、白血球は病原体とたたかい、血小板は血液を固めて出血を止める働きをします。白血病は、こういった血液をつくる機構に異常が生じ、白血球ががん化した細胞(白血病細胞)となって無制限に増殖することで起こります。
白血病細胞が骨髄に蓄積して正常な血液をつくる作用を妨げ、また血液中に出て行って脾臓や肝臓などに進入し、さまざまな症状を起こします。

白血病は、急速に進行する急性白血病と、ゆっくり進行する慢性白血病に大きく二分され、さらにそれぞれ骨髄系細胞から発生する骨髄性白血病と、リンパ球系細胞から発生するリンパ性白血病に分けられます。

急性白血病 急性骨髄性白血病(Acute Myeloid Leukemia:AML)
  急性リンパ性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia:ALL)
慢性白血病 慢性骨髄性白血病(Chronic Myeloid Leukemia:CML)
  慢性リンパ性白血病(Chronic Lymphoblastic Leukemia:CLL)

急性白血病と異なり、初診時に貧血症状、感染症、出血傾向を合併することもまれです。発見された時期により差がありますが、病気の進行とともに血液中の白血球数と血小板数はふえていきます。そして、骨髄の中が白血病細胞でいっぱいになり、赤血球が圧迫されて減少するため、次第に貧血状態になります。また、白血球数が増加するに従って、全身の倦怠感(だるさ)や無気力、夜間の寝汗、体重減少、また脾臓が腫大することによる腹部の膨満感などの症状が現れます。

慢性骨髄性白血病が原爆被爆により増えたことはわかっていますが、発症する原因は、まだ十分に解明されていないです。やや男性に多く、わが国における発症頻度は10万人に1~2人と比較的まれで、成人における白血病全体の約20%を占めます。

現在、慢性骨髄性白血病の治療として、チロシンキナーゼ阻害薬のイマチニブが第一選択として用いられ、慢性骨髄性白血病の治療法が近年劇的に変わってきました。

慢性骨髄性白血病の検査と診断

慢性骨髄性白血病が疑われた場合、まず血液検査を行い、さらに骨髄液を採取して細胞を検査します。

血液検査
血液中で増加している細胞を顕微鏡で詳しく調べます。白血球の一種である好酸球、好塩基球が少し増加し、正常に分化した顆粒球が特にふえていた場合に、慢性骨髄性白血病を疑い、骨髄穿刺という検査を行います。
骨髄穿刺・骨髄生検
骨髄穿刺は皮膚を消毒し、局所麻酔の後に腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引して採取します。この骨髄液中に含まれる細胞の形を顕微鏡で調べます。注射器に骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられないですが、通常は一時的な痛みにとどまります。骨髄生検では骨髄組織を採取します。
染色体検査
採取した骨髄液を用いて、慢性骨髄性白血病に特徴的なフィラデルフィア(Ph)染色体の検査を行います。フィラデルフィア染色体は図のように、第9染色体と第22染色体の組み替えによって生じます。その結果、本来離れているAbl遺伝子をBcr遺伝子が隣り合わせになり、異常が発生します。
遺伝子検査
FISH法と呼ばれる方法で染色体を着色し、異常な遺伝子(Bcr-Abl)を検出します。PCR法ごいう遺伝子を増幅する方法で検出することもできます。
腹部超音波検査・腹部CT検査
慢性骨髄性白血病と診断された場合、続いて臓器に異常がないかどうかの検査を行います。脾臓の腫大の程度(病気や治療効果の見通しを予測する因子の1つ)をみるために、腹部超音波(エコー)あるいは腹部CTなどの検査を行うことがあります。
造影剤を使用する場合は、アレルギーが起こることがあります。ヨードアレルギーの経験のある人は医師に申し出ることです。

慢性骨髄性白血病の病期(ステージ)

病期とは、がんの進行の程度を示す言葉で、慢性骨髄性白血病の場合は、病状の進行の程度(段階)により、慢性期、移行期、急性転化期の3つに分けられます。

1慢性期
白血球数と血小板数は増加していますが、白血球はほぼ正常に分化するため、芽球と呼ばれる未熟な白血球の割合は10%未満です。無治療のままだと、多くの例は3~5年で急性転化期に移行します。慢性期を長期間持続させることが治療の目的となります。
2移行期
慢性期と急性転化期の間の病期です。白血病細胞の増殖の程度が高まるとともに、分化する能力が失われ、骨髄や末梢血中における芽球の割合が増加します。その結果、治療による白血球数のコントロールが困難になり、脾臓の腫大が進行する場合があります。貧血、出血傾向、発熱が現れることもあります。また、明らかな移行期を経ないで、急性転化期に移行する場合もあります。
3急性転化期
芽球期、急性期とも呼ばれ、骨髄、末梢血中の芽球が20%以上に増加します。慢性期と同じような治療では白血球数のコントロールは困難で、白血病細胞が骨、皮膚やリンパ節に腫瘤を形成することもあります。芽球の性質により、骨髄性急性転化とリンパ性急性転化の大きく2つのタイプに分けられます。

治療法

手術(外科療法)

<特徴>

がん病巣を手術で除去する療法で、原発巣だけでなく、他の部位に転移した転移巣も取り除きます。がんそのものを外科手術で除去する局所療法です。がんの治療法として最も基本的な治療法です。
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抗がん剤(化学療法)

<特徴>

化学物質(抗がん剤)を利用してがん細胞の増殖を抑え、がん細胞を破壊する治療法です。全身のがん細胞を攻撃・破壊し、体のどこにがん細胞があっても攻撃することができる全身療法です。
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放射線療法

<特徴>

腫瘍の成長を遅らせるために、あるいは縮小させるために放射線を使用する治療法です。がんに侵された臓器の機能と形態の温存が出来ますまた、がんの局所療法であるため、全身的な影響が少なく、高齢者にも適応できる患者にやさしいがん治療法です。
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陽子線治療

<特徴>

通常のX線の放射線治療ではがん局部の周囲の正常な細胞も傷つけてしまいますが、陽子線治療はがん局部だけを照射して周囲の正常な 細胞が傷つくことをより抑えることができます。また、痛みもほとんどなく、1日15~30分程度のため、身体への負担が少ない治療です。1日1回、週 3~5回行い、合計4~40回程度繰り返します。
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重粒子線治療

<特徴>

陽子線治療と比べて、さらにがん局部を集中的に治療が可能となります。がん細胞の殺傷効果は陽子線治療の2~3倍大きくなります。 進行したがんは低酸素領域がありますが、このようながんでも治療が可能です。また、X線では治療が難しい深部にあるがんの治療も可能です。治療は1日1 回、週3~5回行い、合計1~40回程度繰り返します。平均では3週間程度の治療になります。1回当たり、20~30分程度の治療時間になります。
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